Choroba Coatsa – Rzadkie, Ale Poważne Schorzenie Siatkówki

Choroba Coatsa to zaburzenie naczyń krwionośnych oka. Ten rzadki stan objawia się powiększonymi, skręconymi żyłami, które mogą przeciekać, ograniczając przepływ krwi i tlenu do siatkówki. Wyciek ten może uszkodzić siatkówkę, czyli część oka, która przekształca światło w sygnały wizualne przekazywane do mózgu.

Choroba Coatsa wzięła swoją nazwę od szkockiego okulisty George’a Coatsa, który po raz pierwszy opisał tę chorobę w 1908 roku. Występuje najczęściej u młodych mężczyzn i dotyka trzy razy więcej mężczyzn niż kobiet.

Nieleczona choroba Coatsa może ostatecznie doprowadzić do utraty wzroku, a nawet ślepoty.

Choroba Coatsa – Przyczyny

Nie jest znana przyczyna choroby Coatsa. Choroba nie jest dziedziczna, co oznacza, że rodzice nie mogą przekazać jej swoim dzieciom. Nie jest również powiązany z konkretną rasą lub pochodzeniem etnicznym.

Jest to bardzo rzadka choroba. Dokładna liczba przypadków nie jest znana.

Symptomy i objawy choroby Coatsa

Choroba Coatsa często ma charakter jednostronny, co oznacza, że atakuje tylko jedno oko. Większość objawów pojawia się w dzieciństwie, średni wiek rozpoznania wynosi od 8 do 16 lat, a większość przypadków diagnozuje się przed 10 rokiem życia.

Uważa się, że ułamek przypadków zaczyna się w wieku dorosłym i dotyczy pacjentów w wieku 35 lat i starszych. Choroba Coatsa dotyka także pacjentów w wieku od 4 miesięcy.

Objawy zwykle zaczynają się w wieku od 6 do 8 lat i są cięższe u dzieci, u których choroba rozwija się w młodszym wieku. Wcześniejszy początek choroby Coatsa wiąże się z bardziej zaawansowanym stadium choroby i gorszym widzeniem.

Wczesne objawy choroby Coatsa obejmują:

• Zmniejszona ostrość wzroku – Widzenie staje się mniej wyraźne w jednym oku.
• Problemy z percepcją głębi – Pogorszenie widzenia w jednym oku powoduje zmniejszoną percepcję głębi.
• Strabismus – znany potocznie jako „zez”, gdy oczy danej osoby nie są w stanie prawidłowo ustawić się w jednej linii lub współpracować jako zespół.
• Leukokoria – co oznacza „białą źrenicę”. Dzieje się tak, gdy w oku danej osoby odbija się biały lub żółty kolor, podobny do efektu czerwonego oka występującego na zdjęciach.
• Amblyopia – zwana także „leniwym okiem” to pogorszenie widzenia w jednym oku spowodowane nieprawidłowym rozwojem układu wzrokowego we wczesnym dzieciństwie.
• Ból – w ciężkich przypadkach osoba może odczuwać ból z powodu zwiększonego ciśnienia w oku.

Prawie 1 na 10 dzieci choroba ta może przebiegać bezobjawowo, a schorzenie to zostaje wykryte podczas badania wzroku.

Choroba Coatsa – diagnoza

Okulista może zdiagnozować chorobę Coatsa za pomocą specjalnych badań obrazowych, w tym:

• USG – procedura diagnostyczna wykorzystująca fale dźwiękowe do oceny siatkówki.
• Angiografia fluoresceinowa – badanie wykorzystujące barwnik kontrastowy i specjalistyczną kamerę do obserwacji i oceny przepływu krwi w oku.
• Optyczna koherentna tomografia (OCT) – test wykorzystujący fale świetlne do wykonywania zdjęć i patrzenia na tylną część oka i nerw wzrokowy.
• Angiografia optycznej koherentnej tomografii komputerowej (OCTA) – technika wykonywania obrazów struktury naczyniowej oka (naczyń krwionośnych, tętnic i nerwów).

Choroba Coatsa ma niektóre z tych samych objawów, co inne, nawet poważniejsze schorzenia. Obejmuje to siatkówczaka, (zagrażający życiu rodzaj raka oka).

Etapy choroby Coatsa

Istnieje pięć stadiów choroby Coatsa:

1. Etap pierwszy – na tym wczesnym etapie badanie wykryje powiększone lub skręcone naczynia krwionośne. Jednak na tym etapie nie doszło do żadnego wycieku i występuje niewiele zmian w widzeniu lub siatkówce.
2. Etap drugi – na tym etapie rozpoczyna się wyciek i wzrasta ciśnienie w siatkówce. Widzenie może zacząć się zmieniać.
3. Etap trzeci – W trzecim etapie ciągły wzrost ciśnienia w oku może spowodować częściowe odłączenie siatkówki. W tym momencie wzrok staje się słaby.
4. Etap czwarty – Na tym etapie ciśnienie rozwinęło się w jaskrę, która powoduje uszkodzenie nerwu wzrokowego. Na tym etapie siatkówka całkowicie się odłącza, a widzenie jest bardzo słabe.
5. Etap piąty – na tym zaawansowanym etapie wzrok znacznie się pogarsza. Ten ostatni etap może prowadzić do całkowitej utraty wzroku w chorym oku.

Komplikacje

W miarę postępu choroba Coatsa może powodować liczne powikłania, w tym:

• Przebarwienie tęczówki – tęczówka (kolorowa część oka) staje się czerwonawa, gdy na jej powierzchni rozwijają się nowe naczynia krwionośne. Może to skutkować rubeozą tęczówki lub jaskrą neowaskularną.
• Zapalenie błony naczyniowej oka – zapalenie oka, które może powodować ból oczu i wrażliwość na światło.
• Zapalenie tkanki łącznej oczodołu – infekcja tkanek miękkich oczodołu. Objawy często obejmują zaczerwienienie oczu, wybrzuszenie gałki ocznej i zapalenie powiek.
• Krwotok do ciała szklistego – ma to miejsce, gdy krew przedostaje się do płynu szklistego wypełniającego środek oka.
• Odwarstwienie siatkówki – warstwa tkanki w tylnej części oka (siatkówka) oddziela się od naczyń krwionośnych dostarczających tlen.
• Jaskra – nienaturalnie wysokie ciśnienie wewnętrzne w oku, które może prowadzić do uszkodzenia nerwu wzrokowego.
• Zaćma – zmętnienie naturalnej soczewki oka, które zamazuje lub przyciemnia widzenie, powodując nadwrażliwość na światło i podwójne widzenie.
• Zanik nerwu wzrokowego – uszkodzenie nerwu wzrokowego. Dzieje się tak, gdy stan nerwu wzrokowego jest uszkodzony do tego stopnia, że występują znaczące zmiany w widzeniu lub poważna utrata wzroku.

Jak leczy się chorobę Coatsa?

Chociaż nie jest znane lekarstwo na chorobę Coatsa, wczesne wykrycie i leczenie pozwalają uzyskać najlepsze wyniki leczenia. Około 75% pacjentów z chorobą Coatsa odnosi korzyści z leczenia. Tylko u 25% pacjentów leczenie nie przynosi oczekiwanych rezultatów.

Wynik choroby Coatsa zależy od kilku kluczowych czynników, w tym wieku i stopnia zaawansowania choroby w momencie jej zdiagnozowania.

Niektóre opcje leczenia obejmują:

• Fotokoagulacja laserowa – w tym zabiegu wykorzystuje się lasery do obkurczania lub eliminowania naczyń krwionośnych dotkniętych chorobą Coatsa.
• Zabiegi zamrażania – znane również jako krioterapia, procedura ta działa na dotknięte naczynia krwionośne. Niska temperatura tworzy blizny, które powstrzymują wyciek występujący w późniejszych stadiach choroby Coatsa.
• Witrektomia – ten zabieg chirurgiczny oczyszcza drogę do siatkówki poprzez usunięcie ciała szklistego. Ciało szkliste to przezroczysty, żelowaty płyn wypełniający przestrzeń pomiędzy naturalną soczewką oka a siatkówką.
• Zastrzyki przeciwzapalne – podczas tego zabiegu lekarz wstrzykuje leki przeciwzapalne bezpośrednio do oka, podczas gdy pacjent jest znieczulony miejscowo. Alternatywnie może zastosować lek przeciw czynnikowi wzrostu śródbłonka naczyniowego (znany również jako anty-VEGF), który spowalnia lub blokuje wzrost nowych naczyń krwionośnych, aby zmniejszyć wyciek płynów.
• Wyboczenie twardówki – ta operacja ponownie łączy siatkówkę, aby przywrócić wzrok.
• Enukleacja – chirurgiczne usunięcie gałki ocznej.

Jeśli choroba Coatsa nie zostanie wykryta lub leczona aż do jej późniejszego stadium, możliwa jest całkowita utrata wzroku.

Kiedy udać się do lekarza okulisty

Jeśli u Ciebie lub Twojego dziecka występują jakiekolwiek objawy choroby Coatsa, należy jak najszybciej skontaktować się z okulistą. Wczesne wykrycie jest kluczem do skutecznego leczenia.

Podczas wizyty, okulista przejrzy objawy i historię medyczną. Przeprowadzi kompleksowe badanie wzroku, aby ocenić ostrość wzroku i ogólny stan zdrowia oczu. W zależności od ustaleń lekarz okulista będzie współpracował z Tobą w celu monitorowania i leczenia każdego zdiagnozowanego stanu. Wykonanie tych kroków zapewni najlepsze możliwe rezultaty.